ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ОСЛОЖНЕНИЙ МУКОВИСЦИДОЗА

Введение 3 Глава 1. Теоретическое описание лечения и профилактики осложнений муковисцидоза 4 1.1. Характеристика муковисцидоза 4 1.2. Осложнения муковисцидоза 6 1.3. Прогноз и специфика лечения муковисцидоза 8 Заключение 11 Библиографический список 13

Актуальность темы исследования. Проблема своевременной диагностики и правильного ведения пациентов с муковисцидозом актуальна не только в России, но и во всем мире. Экспертами Союза педиатров России с современных позиций рассмотрены проблемы этиологии, патогенеза, эпидемиологии, диагностики и лечения этого генетического заболевания. Особое внимание уделено методам скрининга для раннего выявления муковисцидоза.

Если Вас не устраивает готовая работа, то Вы можете заказать оригинальный материал от автора магазина СдалНа5!

Обоснованы принципы комплексной терапии, в том числе рационального использования антибактериальных, муколитических препаратов и ферменто-заместительной терапии, во многом определяющие прогноз болезни. В целом, муковисцидоз (МВ) – это заболевание, вызванное вариациями в гене трансмембранного регулятора проводимости при муковисцидозе (CFTR), вызывающим дисфункцию белка CFTR, который отвечает за транспорт ионов хлора через апикальные мембраны эпителиальных клеток в тканях. При МВ в легких образуется чрезмерно сухая и густая слизь, что может привести к рецидивирующим инфекциям и воспалению, что способствует ухудшению функции легких. Дисфункция МВТР также приводит к другим сопутствующим заболеваниям, таким как экзокринная недостаточность поджелудочной железы и диабет, связанный с муковисцидозом. Диагностика кистозного фиброза за последние несколько лет улучшилась благодаря более широкому доступу к диагностическим инструментам и развитию молекулярной биологии; полученные знания способствовали пониманию его профиля смерти. Степень разработанности темы. Данная тема является недостаточно изученной. В настоящее время разработкой различных аспектов темы занимаются такие ученые и исследователи, как Баранов А.А., Ешова Д.А., Липов Д.С. и другие. Целью исследования является изучение методов лечения и профилактики осложнений муковисцидоза. Задачи исследования:  охарактеризовать муковисцидоз;  выделить осложнения муковисцидоза;  рассмотреть прогноз и специфику лечения муковисцидоза. Объект исследования – лечение муковисцидоза. Предмет исследования – методы лечения муковисцидоза. Методы исследования: теоретический анализ литературы по теме исследования, анализ, синтез, классификация. Структура исследования: содержание, введение, основная часть, заключение и список литературы.

Таким образом, цель и задачи, поставленные в данной курсовой работе, были успешно выполнены. По итогам курсовой работы можно сделать следующие выводы: Муковисцидоз (МВ) – наследственно обусловленное, неуклонно прогрессирующее заболевание, имеющее для большей части пациентов тяжелый прогноз и требующее постоянной, комплексной, дорогостоящей терапии. Ранняя диагностика МВ обеспечивает своевременное начало адекватного лечения, в т. ч. на доклиническом этапе, повышает его эффективность, улучшает прогноз заболевания, позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, значительного отставания в физическом развитии, а в ряде случаев – необратимых изменений в легких. Кроме того, своевременная диагностика заболевания позволяет семье вовремя решить необходимые вопросы, связанные с рождением здорового ребенка. Диагностика классической формы МВ обычно не представляет сложностей. Классический фенотип больного является результатом наличия двух мутантных копий гена муковисцидозного трансмембранного регулятора (МВТР) и характеризуется хронической бактериальной инфекцией дыхательных путей и придаточных пазух носа, стеатореей из-за внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, мужским бесплодием из-за обструктивной азооспермии, а также повышенной концентрацией хлоридов потовой жидкости. Больные с неклассическим (атипичным) муковисцидозом имеют как минимум одну копию мутантного гена МВТР, функция которого частично сохранена. Это может приводить к отсутствию у них явных признаков нарушения функции поджелудочной железы, а также к более низким показателям концентрации хлоридов пота и даже к пограничным или нормальным результатам потового теста. В 20-25% случаев атипичного течения МВ возможна его первичная диагностика во взрослом возрасте. Как правило, в этой группе больных отмечается более «мягкое» течение болезни в связи с сохранностью функции поджелудочной железы и нетяжелым поражением органов дыхания. Больные МВ представляют одну из самых тяжелых категорий пульмонологических больных. Корректная антибактериальная терапия респираторной инфекции при МВ определяет прогноз заболевания. Установлено, что в 2/3 случаев хроническая инфекция обусловлена не одним возбудителем, а микробной ассоциацией, причем у госпитализированных больных, в отличие от амбулаторных, эти ассоциации представлены, как правило, не двумя, а тремя и более видами микроорганизмов. Дозировки и режимы введения антибиотиков разрабатываются в зависимости от микробиологического диагноза больного МВ на основании изучения особенностей пенетрации антибиотиков в бронхиальный секрет и их фармакокинетики. Показанием к применению ингаляционных КС является сочетание муковисцидоза с бронхиальной астмой, гиперреактивностью бронхов, а также при наличии таких аллергических состояний, как поллинозы или сезонные аллергические риниты. Существующие подходы к диагностике осложнений муковисцидоза у пациентов основаны на стандартах Европейского общества муковисцидоза и на собственном опыте работы детских центров муковисцидоза. Незначительные различия в отечественных и европейских подходах в диспансерном наблюдении пациентов и выявлении осложнений заключаются в различной доступности высокотехнологических методов обследования для всех центров муковисцидоза. Сложности выявления осложнений у пациентов с муковисцидозом обусловлены спецификой течения заболевания, затрудняющей проведения дифференциальной диагностики между проявлениями и осложнениями заболевания и в ряде случаев с недостатком знаний о возможности развития подобных осложнений и диагностической тактике. Следует указать ряд аспектов, реализация которых позволила достичь очевидных успехов в помощи больным МВ и их семьям: 1) освоение современного зарубежного опыта организации помощи семьям больных МВ, широкое распространение и внедрение этого опыта, а также собственных разработок в научно-практическое здравоохранение России; 2) создание Центров муковисцидоза практически во всех территориальных образованиях (выезды на места с консультацией больных и лекциями, ежегодные конференции); 3) установление контактов с департаментами здравоохранения, что позволит решать проблему обеспечения необходимыми лекарственными средствами максимальное количество больных МВ и целый ряд других организационных задач; 4) выявление молекулярно-генетических характеристик МВ в России на основе широких эпидемиологических исследований; 5) проведение собственных научных разработок по исследованию патогенеза МВ и его основных клинических проявлений, а также по оценке эффективности разрабатываемых современных лекарственных препаратов. 6) Благодаря широкому внедрению с 2007 г. программы массового неонатального скрининга на МВ диагностика заболевания возможна в первые месяцы жизни даже при отсутствии клинических симптомов болезни. Таким образом, в настоящее время лечение больных МВ основано на комплексной терапии с применением антибактериальных, муколитических и бронхолитических препаратов в сочетании с ферменто- и витаминотерапией, а также кинезиотерапией. Перспективы лечения связаны с дальнейшей разработкой антибактериальной и ферментной терапии, методов трансплантации, а главное – с генетической или фармакологической коррекцией работы хлорного канала – основного дефекта, связанного с МВ.

1. Амелина, Е.Л. Муковисцидоз: современный подход к диагностике и лечению / Е.Л. Амелина. – URL: https://www.rmj.ru/articles/ (дата обращения: 05.11.2023). – Текст : электронный. 2. Баранов, А.А. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом / А.А. Баранов. – Текст : непосредственный // ПФ. – 2022. – №2. – С. 1-43. 3. Ешова, Д.А. Муковисцидоз / Д.А. Ершова. – Текст : непосредственный // Вестник науки. – 2023. – №6 (63). – С. 1198-1205. 4. Зинченко, Ю.С. Осложнения муковисцидоза у пациентов взрослого возраста / Ю.С. Зинченко. – URL: https://core.ac.uk/download/pdf/230213358.pdf (дата обращения: 05.11.2023). – Текст : электронный. 5. Капранов, Н.И. Современная диагностика и лечение муковисцидоза / Н.И. Капранов. – URL: https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennaya-diagnostika-i-lechenie-mukovistsidoza (дата обращения: 05.11.2023). – Текст : электронный. 6. Липов, Д.С. Муковисцидоз / Д.С. Липов. – Текст : непосредственный // Медицинская сестра. – 2019. – №4. – С. 22-29. 7. Муковисцидоз. – URL: https://klinikabudzdorov.ru/diseases/mukovistsidoz/ (дата обращения: 05.11.2023). – Текст : электронный. 8. Сергиенко, Д.Ф. Особенности клинических проявлений муковисцидоза у детей/ Д.Ф. Сергиенко. – Текст : непосредственный // Астраханский медицинский журнал. – 2019. – №3. – С. 49-53. 9. Толстова, В.Д. Муковисцидоз: современные аспекты диагностики и лечения / В.Д. Толстова. – Текст : непосредственный // ПФ. – 2019. – №4. – С. 50-56. 10. Хамраев, Х.Т. Особенности течения и осложнений Муковисцидоза в зависимости от возраста / Х.Т. Хамраев. – Текст : непосредственный // Наука, образование и культура. – 2020. – №6 (50). – С. 76-79. 11. Яшин, С.С. Кистозный фиброз (муковисцидоз) / С.С. Яшин. – Текст : непосредственный // Современные проблемы науки и образования. – 2022. – № 5. - С. 10-18. 12. Beryl, J. Rosenstein Муковисцидоз / J. Rosenstein Beryl. – URL: https://www.msdmanuals.com/ru-ru/профессиональный/педиатрия/муковисцидоз-кистозный-фиброз/муковисцидоз (дата обращения: 05.11.2023). – Текст : электронный.